Atypische myopathie 

Atypische myopathie (AM), ook bekend als equine atypical myopathy (EAM) of pasture myopathy, is een acute, vaak fatale, niet-exertionele rhabdomyolyse bij grazende paarden. De aandoening wordt veroorzaakt door intoxicatie met hypoglycine A (HGA) en verwante toxinen afkomstig van zaden, zaailingen of bladeren van bomen uit het geslacht Acer, met name de gewone esdoorn (Acer pseudoplatanus).  

Etiologie en pathofysiologie 

Na opname van hypoglycine A (HGA) in het maag-darmkanaal wordt dit omgezet in methyleencyclopropylazijnzuur (MCPA), dat onherroepelijk flavine-adenine-dinucleotide (FAD)-afhankelijke acyl-CoA-dehydrogenasen inhibeert. Dit leidt tot een verworven multiple acyl-CoA dehydrogenase deficiëntie (MADD) met verstoring van de β-oxidatie van vetzuren en een ernstig tekort aan cellulaire energie in oxidatieve spieren. De gevolgen zijn wijdverspreide spiernecrose en rhabdomyolyse, vooral in houdings- en ademhalingsspieren, inclusief het myocard. Typisch treedt de ziekte plots op bij paarden die permanent buiten staan en weinig krachtvoer krijgen.  

Epidemiologie en risicofactoren 

De aandoening komt seizoensgebonden voor, voornamelijk in de herfst en het voorjaar, wanneer esdoornzaden of zaailingen in weiden aanwezig zijn. Uitbraken worden gekenmerkt door hoge mortaliteit (70–90%) met meestal snelle progressie tot overlijden of euthanasie binnen 72 uur. Risicofactoren zijn beperkte ruwvoervoorziening, jonge leeftijd, schraal lichaamstype, en weiden met veel esdoorns. De aanwezigheid van zaailingen in hooi vormt eveneens een risico.  

Klinische presentatie en diagnostiek 

De klinische symptomen zijn acuut: spierzwakte, stijve gang, tremoren, zweten, recumbentie, dyspneu en myoglobinurie. Soms worden tachypneu, hypothermie, congestieve mucosae en koliekachtige tekenen gezien. Biochemisch vallen extreme stijgingen van CK en AST op evenals de aanwezigheid van myoglobine in de urine. Acylcarnitines, MCPA-conjugaten en HGA in serum of urine kunnen in sommige centra ook bepaald worden.  

Evidence-based therapie 

Er bestaat geen causale behandeling; de therapie is ondersteunend en gericht op het stabiliseren van het metabolisme, het voorkomen van verdere spierbeschadiging, en het optimaliseren van de overlevingskansen. Op basis van het werk van Fabius & Westermann (2017) omvat de beste evidence-based aanpak de volgende componenten: 

• Beperkte beweging en thermoregulatie: paarden dienen in een warme stal gehouden te worden met minimale bewegingsruimte om verdere spierschade te beperken. Transport moet vermeden worden. 
• Rehydratie en correctie van elektrolyten: intraveneuze toediening van kristalloïden tot de urine opnieuw helder is (6–12 L/24u of 0,1–0,2 L/kg bwt). 
• Glucose en insuline: 5% glucose-infusie tot 20 L/dag (voor een 500 kg paard), met monitoring van bloedglucose. Bij waarden >10 mmol/L wordt insuline aangeraden (0,4 IE/kg s.c. of 0,07 IE/kg/u als continue infusie). 
• Carnitine: i.v. 18–22 mg/kg of oraal 100 mg/kg lichaamsgewicht. Carnitine ondersteunt detoxificatie en stimuleert glucosemetabolisme. 
• Vitamine E en selenium: oraal (vitamine E 5000 IE/dag, selenium 1 mg/dag) ter ondersteuning van mitochondriale functie en reductie van oxidatieve stress. 
• Riboflavine (vitamine B2): i.v. of oraal 44 µg/kg/dag ter ondersteuning van FAD-afhankelijke enzymen. 
• NSAID’s: meloxicam 0,6 mg/kg i.v. of ketoprofen 2,2 mg/kg i.v. voor pijnstilling. Vermijd fenylbutazon en flunixin wegens hogere nefrotoxiciteit. 
• Spierrelaxatie: acepromazine 0,02–0,06 mg/kg i.v. of 0,03–0,1 mg/kg i.m. kan gebruikt worden; α2-agonisten zijn gecontra-indiceerd. 
• Laxativa of geactiveerde kool: binnen 24–48 u na vermoedelijke opname kunnen paraffine (2 L + 2 L water) of actieve kool (750 g volwassen paard) helpen om resterende toxines te binden. 
• Ledigen van de blaas: kan comfort verbeteren bij paarden met urineretentie.
   

Prognose 

De prognose is overwegend gereserveerd tot slecht. Overleving is afhankelijk van vroege herkenning en intensieve ondersteuning.  
Volgens Fabius & Westermann (2017) en Renaud et al. (2024) kan de mortaliteit dalen bij snelle toediening van glucose, adequate rehydratatie en management gericht op minimalisering van spieractiviteit. Recidieven bij overlevende paarden zijn zeldzaam. 
 

Preventie 

Preventie richt zich op het vermijden van opname van HGA-houdend plantenmateriaal. Belangrijkste maatregelen zijn: 

• Verwijderen van esdoorns of beperken van toegang tot weiden met de acer pseudoplatanus 
• Aanvullen van weidepaarden met voldoende hooi of krachtvoer, zeker in risicoperiodes (voorjaar en herfst). 
• Inspectie van het hooi op samaras of zaailingen. 
• Educatie van paardeneigenaars over herkenning en snelle veterinaire interventie. 

Conclusie 

Atypische myopathie is een ernstige omgevingsintoxicatie met hoge mortaliteit. Dierenartsen spelen een cruciale rol in het vroegtijdig herkennen, diagnosticeren en evidence-based behandelen van getroffen paarden. Op basis van de huidige literatuur, met name de evidence-based richtlijnen van Fabius & Westermann (2017) en het werk van Votion en collega’s, wordt een multimodale aanpak geadviseerd met nadruk op vroege rehydratie, glucose-insuline ondersteuning, antioxidanten en management gericht op rust en warmte. Verdere onderzoek blijft nodig om causaliteit en preventieve interventies te optimaliseren.